Vulvakarzinom – unbekannt und tabuisiert!

Vulvakarzinom – allgemeine Informationen
Das Vulvakarzinom ist eine – oftmals tabuisierte – Krebsart, ein Krebs des äußeren Genitale der Frau. Sowohl die Erkrankung als solche, als auch deren Symptome sind den meisten Menschen unbekannt. Bösartige Tumore, die von den Schamlippen ausgehen, werden als Vulvakarzinom bezeichnet. Leider gibt es immer mehr junge Frauen, die zunächst an einer VIN (Zellveränderung) und häufig auch in der Folge am Vulvakarzinom erkranken. Vulvakrebs gehört zu den seltenen Tumorerkrankungen. Nach einer Prognose der Krebsregister erkranken in Deutschland 3.800 bis 4.900 Frauen pro Jahr.[1]

Aktuelle Zahlen sind beim Robert Koch Institut (RKI) zu finden, Stichwort: Vulvakarzinom

Die Zahl der Dysplasien (Zellveränderungen) dürfte etwa das Drei- bis Vierfache betragen. Leider gibt es darüber keine genauen Zahlen. Die Vorstufen (Vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN)) lassen sich sehr gut mit dem Laser behandeln, ohne dass das Aussehen der Vulva verändert wird! Bitte versuchen Sie, in eine Klinik mit Erfahrung auf dem Gebiet Vulvakarzinom überwiesen zu werden. Die frühe Diagnosestellung ist für eine erfolgreiche Therapie unter größtmöglichem Erhalt der Lebensqualität und der Sexualität sehr wichtig. Wenn Sie sich verunsichert fühlen, holen Sie sich unbedingt eine qualifizierte Zweitmeinung  bei einem Spezialisten für das Vulvakarzinom ein. Hierzu gibt es in der Regel, auch aus medizinischer Sicht, ausreichend Zeit.

Die Ursachen und Risikofaktoren für die Ausbildung eines Vulvakarzinoms sind weitestgehend unbekannt. Als Risikofaktoren kann man Infektionen mit dem Humanen Papillom Virus (HPV), Genitalherpes, Chlamydien und Syphilis im Genitalbereich in Verbindung bringen. Sie alleine können aber kein Vulvakarzinom auslösen. Chronisch entzündliche Erkrankungen wie Leukoplakien (Weißschwielenkrankheit) oder auch Lichen sklerosus von Vulva und Scheide (Vagina) erhöhen das Risiko zu erkranken. Auch immunsupprimierte Patienten (HIV, Medikamente) und Raucher haben ein erhöhtes Risiko. Andere Erkrankungen, die mit einer Verhornung, Entzündung und Austrocknung im Bereich der äußeren Geschlechtsorgane einhergehen, begünstigen die Entstehung eines Vulvakarzinoms.[2]

Das Vulvakarzinom ist ein Plattenepithelkarzinom, geht also vom Deckgewebe (Haut) aus. Es kann eine Unterscheidung zwischen HPV bedingten, eher bei jüngeren Frauen gefundenen und ohne HPV-Nachweis, eher bei älteren Frauen vorkommenden Erkrankungen, gemacht werden[3].


Quellen:
[1] Katalinic, A.; Gerdemann, U.; Pritzkuleit,R.; Aktuelle Zahlen aus Deutschland zum Vulvakarzinom, Gesellschaft der epidemiologischen Krebsregister in Deutschland e.V. (GEKID e.V.), Nai 2015  [2] Interdisziplinäre S2k-Leitlinie für die Diagnostik und Therapie des Vulva-karzinoms und seiner Vorstufen, Kommission Vulva Vagina der AGO e.V.; S2K+IDA AWMF 015/059 [3]MESSING, MARK J. et al.: Carcinoma of the Vulva in Young Women; Obstetrics & Gynecology . 86(1):51-54, July 1995.


Vulvakarzinom und Vulvakrebs

Vulvakrebs und Vulvakarzinom sind seltene bösartige Tumorerkrankungen des äußeren Genitale der Frau. Während der Begriff Vulvakrebs alle bösartigen Tumore der Vulva umfasst, bezeichnet das Vulvakarzinom nur diejenigen bösartigen Tumore der Vulva, die epithelialen Ursprungs sind, sich also aus Deck- und Drüsengewebe wie beispielsweise der Haut entwickeln. Über 90% der Vulvatumoren sind Plattenepithelkarzinome aus der obersten Haut- oder Schleimhautschicht. 10% werden zusammen von Basalzellkarzinomen, Adenokarzinomen, Melanomen, Sarkomen und Karzinomen der Bartholinischen Drüsen gebildet. Letztere gehen vom Bindegewebe der Vulva aus und zählen somit nicht zu den Vulvakarzinomen, fallen aber wohl unter den Begriff Vulvakrebs. Plattenepithelien werden in einschichtige und mehrschichtige Plattenepithele unterteilt, die verhornend und/oder unverhornend (z.B.bei der Vulva) sein können. Es handelt sich um ein- oder mehrschichtige Zellschichten, die fast alle inneren und äußeren Körperoberflächen bedecken. Beim mehrschichtigen Plattenepithel liegen viele (mehr als zehn) Zellschichten übereinander. Es ist überall dort zu finden, wo die Oberfläche stärker beansprucht wird. In Regionen, die ständig befeuchtet sind, bleibt das mehrschichtige Plattenepithel unverhornt, wo es der Luft ausgesetzt ist, verhornt es. 

Das Plattenepithelkarzinom entwickelt sich auf dem mehrschichtigen Plattenepithel, dabei kommt es zunächst zu Verhornungsstörungen, Zellveränderungen und dann zum Karzinom, das tiefer in das umliegende Gewebe eindringt.

Vulvakarzinome machen ca. 5 % der Genitalkarzinome der Frau aus. Betroffen sind meist die Innenseiten der großen Schamlippen und die kleinen Schamlippen oder die Klitorisregion. Oft sind die Patientinnen älter als 60 Jahre. Die Häufigkeit der Erkrankung steigt von 0,4% bei 30-jährigen auf 20% bei über 70-jährigen Frauen. Vulväre intraepitheliale Neoplasien (VIN) werden besonders bei 35-40-jährigen Frauen – oft HPV bedingt – häufiger diagnostiziert. In den letzten 20 Jahren stieg der Anteil von erkrankten Frauen unter 50 Jahren von 2% auf 21%. Die Diagnose ist häufig ein Zufallsbefund bei der frauenärztlichen Untersuchung. 

Vorbeugende Maßnahmen gegen Vulvakrebs oder Vulvakarzinom sind nicht bekannt. Sinnvoll ist es, regelmäßige Krebsfrüherkennungstermine wahrzunehmen und auf Kondom-geschützten Geschlechtsverkehr zu achten, um das Risiko einer sexuell übertragbaren Infektion wie HPV zu verringern. Auf Rauchen sollte verzichtet werden.
Zusätzlich ist die regelmäßige Selbstkontrolle der Vulva mit Hilfe eines Handspiegels, ein gutes Mittel, um Veränderungen sehen zu können, insbesondere wenn Beschwerden wie Juckreiz oder Brennen vorhanden sind.

Es sollte darauf geachtet werden, dass auch die inneren Schamlippen, der Damm und die Region um die Klitoris auf Veränderungen untersucht und abgetastet werden. Bei sicht- oder tastbaren Veränderungen, z.B. Flecken oder Knoten, sollte ein Arzt aufgesucht werden.
Vulvatumoren werden operativ entfernt, wie viel Gewebe entfernt wird, hängt vom Stadium des Tumors ab.

Ohne Behandlung, bzw. Operation führt diese Erkrankung zum Tod.

Vulvakarzinom – Behandlung

Es gibt unterschiedliche Behandlungsformen des Vulvakarzinoms, abhängig von der Lage, der Größe und des Stadiums. In jedem Fall ist eine Operation notwendig, die Vulvektomie genannt wird. Ziel ist es, das Tumorgewebe möglichst vollständig zu entfernen. Der Umfang der Operation hängt von der Ausbreitung des Tumors ab.

Die Laserverdampfung (Vaporisation) ist nur bei histologisch gesicherten Dysplasien (VIN, AIN, CIN, VaIN) zulässig.

Bedeutung der Operation

Eine Operation ist immer ein massiver Eingriff und eine Verletzung des Körpers und bedarf der Einwilligung der Patientin. Der Körper kann diese Verletzung heilen und tut dies auch, je nach Art der Operation und Zustand der Selbstheilungskräfte. Das Ergebnis kann gut, kaum spürbar, gewöhnungsbedürftig oder sogar behindernd sein, eine OP ist beim Vulvakarzinom jedoch unumgänglich. Ziel ist hier die Lebenserhaltung der Patientin.

Gerade weil eine Operation immer auch eine Verletzung bedeutet, ist es so wichtig, einen Arzt zu finden, der Erfahrung mit dieser Art der Erkrankung hat, um die geringst mögliche Belastung für den Körper und das bestmögliche Ergebnis für die Patientin zu erhalten.

Wichtig für Patientinnen vor der OP ist die

  • umfassende Aufklärung über operative Möglichkeiten, unter anderem der Laservaporisation (Verdampfung mittels Laser) bei Vorstufen/der VIN und die plastische Rekonstruktion der Vulva – sollte sie erforderlich sein – im Anschluss an die Tumorentfernung;
  • operative Behandlung nach neuesten Leitlinien bzw. aktuellem Erkenntnisstand;
  • umfassende Aufklärung der Frauen VOR der Tumorentfernung, insbesondere einer Vulvektomie, über deren Folgen für Körper und Psyche;
  • psychoonkologische Betreuung ab dem Zeitpunkt der Diagnose.

Allgemein gilt: Voraussetzung für eine optimale Therapie bei Patientinnen mit Vulvakarzinom ist die R0-Resektion (vollständige Tumorentfernung). Jede Frau sollte individuell, wenn möglich – je nach Lage und Umfang des Tumors – Klitoris und Urethra (Harnröhre) erhaltend behandelt werden. Unnötige Genitalverstümmelungen sind im Interesse der Lebensqualität der Patientin zu vermeiden. Das Entfernen von Teilen der Urethra kann zur Harninkontinenz führen, also zum Verlust der Fähigkeit, den Harn zu halten. Ziel jeder Operation sollte sein, so wenig wie möglich, aber auch so viel wie nötig zu entfernen.

Sentinel-Lymphknotenentfernung (SLNE)

Durch die Sentinel-Lymphknotenentfernung verringert sich die Gefahr der Manifestation eines Lymphödems erheblich. 

Als Sentinel-Lymphonodektomie bezeichnet man die operative Entfernung des ersten Lymphknotens, des Wächterlymphknotens (engl. sentinel = Wächter), der im Lymphabflussgebiet des Vulvakarzinoms liegt. Man geht davon aus, dass bei Tumorfreiheit der Wächterlymphknoten auch die folgenden Lymphknoten nicht tumorbefallen sind und damit nicht entfernt werden müssen.

Das Vulvakarzinom bietet gute Voraussetzungen für das Sentinel-Konzept aufgrund seines Ausbreitungsmusters und der guten Zugänglichkeit des Primärtumors sowie des Lymphabflussmusters. Jedoch ist bei auffälligen, vergrößerten Lymphknoten oder gesicherter Lymphknotenmetastasierung von einer SLNE abzuraten; dann ist eine radikale Lymphonodektomie notwendig.

Ausführlichere Informatione siehe: Informationen zum Vulvakarzinom„:

Das Ziel ist, jede Frau individuell zu operieren, um eine unnötige Genitalverstümmelung zu vermeiden!